Словарь

Бехчета болезнь - системный васкулит, проявляющийся поражением кожи, рецидивирующими язвами полости рта и половых органов, поражением глаз и ЦНС. Этиология окончательно не ясна. В настоящее время болезнь Бехчета считают аутоиммунным заболеванием. Обращает на себя внимание географическая распространенность (в странах Средиземноморья) и семейный характер заболевания. Начало заболевания, как правило, подострое. Первым признаком являются рецидивирующие язвы ротовой полости. Они могут быть единичными или множественными, сохраняются в течение 1—2 недель и не оставляют рубцов. Язвы половых органов по течению и внешним признакам похожи на язвы ротовой полости. Поражение глаз является одним из серьезных проявлений болезни Бехчета. Характерно развитие типичного рецидивирующего иридоциклита, проявляющегося болью, светобоязнью, снижением зрения. Может наблюдаться поражение заднего сегмента внутренней оболочки глаза - хориоидит, васкулит сетчатки, папиллит. К числу кожных поражений относят папулы, пустулы, фолликулит, узловатую эритему. Характерна неспецифическая воспалительная реакция на небольшую травму (укол иглой, царапину. Возможен артрит, преимущественно крупных суставов. К нередким проявлениям болезни Бехчета относится поражение артерий и вен: у части больных наблюдаются развитие тромбофлебита, синдрома Бадда-Киари, обструкция нижней полой вены, реже отмечаются окклюзия артериальных стволов, аневризмы артерий. Поражение ЦНС чаще встречается в странах Северной Европы и США; возможны развитие менингоэнцефалита, пирамидные нарушения. Изменения со стороны ЖКТ протекают по типу регионального илеита (болезни Крона). При лабораторном исследовании находят признаки неспецифического воспаления - лейкоцитоз, увеличение СОЭ; возможно обнаружение антител к слизистой оболочке ротовой полости. Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Рейтера; при поражении кожи - с синдромом Стивена - Джонсона; болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, герпетической инфекцией. Лечение зависит от тяжести поражения глаз, ЦНС, ЖКТ. Легкие формы болезни Бехчета нуждаются лишь в местной и симптоматической терапии. При развитии увеита и поражении ЦНС показано лечение глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. В период ремиссии санаторно-курортное лечение рекомендуется в здравницах с медицинским профилем в зависимости от основного заболевания.